RONDEN NUMMER 3 2024 23 Mer nationell högspecialiserad vård till Akademiska: Akademiska sjukhuset/ Region Uppsala får tillstånd att bedriva nationell högspecialiserad vård vid sällsynta njursjukdomar hos barn och vuxna, exempelvis medfött nefrotiskt syndrom, ovanliga polycystiska njursjukdomar och cystinos, ärftliga sjukdomar som ofta debuterar under första levnadsåren och bland annat kan leda till kronisk njursvikt, dialys och transplantation. Beslutet att koncentrera vården till fyra sjukhus fattades av Nämnden för nationell högspecialiserad vård den 12 juni. – Tillståndet omfattar svår njursjukdom eller misstanke om sådan hos barn upp till 18-årsdagen, alltifrån spädbarn inom neonatalvården till tonåringar. Det handlar om svåra och ovanliga njursjukdomar som kräver multidisciplinär kompetens. Inte sällan vårdas patienterna inom barnintensivvården, säger Åsa Laestadius, överläkare inom barnmedicin på Akademiska sjukhuset. Som exempel på sällsynta njursjukdomar hos barn nämner hon medfött nefrotiskt syndrom och cystinos, en ärftlig sjukdom som startar under första levnadsåret och kan leda till tillväxtstörning, muskelsvaghet, underfunktion av sköldkörteln och försenad pubertetsutveckling, där sjukdomen ibland gått så långt att kronisk dialysbehandling eller njurtransplantation är nära förestående. Ett annat exempel är tubulopatier som ger rubbningar i saltbalansen i kroppen på grund av fel i njurens reglersystem. I det nu tilldelade uppdraget ingår bedömning och eventuell fortsatt utredning när diagnos inte kunnat fastställas vid misstanke om svår njursjukdom hos barn. Uppdraget omfattar även bedömning och upprättande av behandlings- och uppföljningsplan för barn med fastställd svår njursjukdom. En annan viktig del i uppdraget är uppstart och övergripande ansvar för kronisk dialysbehandling hos barn under 18 år. All sådan behandling ska ske i samråd med NHV-enhet, även val av dialysform. Ansvar för behandlingen och uppföljningen ligger på sjukhus med nationellt ansvar, men utförandet kan delvis delegeras till hemortssjukhus. Även viss vård vid sällsynt njursjukdom hos vuxna omfattas av beslutet. Ansvariga sjukhus ska erbjuda fysiskt besök för bedömning för patienter med fastställd sällsynt njursjukdom som till exempel hyperoxaluri, en ärftlig sjukdom som kännetecknas av stora mängder oxalat i urinen, tillsammans med bland annat njursten, njurförkalkning och tidig njursvikt. Detsamma gäller atypiskt hemolytiskt syndrom, en livshotande, oftast ärftlig sjukdom med hög risk för återfall och terminal njursvikt redan vid insjuknandet. Sjukhusen får även ansvar för utredning och ställningstagande till in- och utsättning av viss avancerad behandling samt uppföljning och kontroller av sådan behandling. I vissa fall kan det dock, om förutsättningarna finns regionalt, i samråd beslutas att patienten inte måste komma till NHV-enheten som i stället ansvarar för strukturerad uppföljning, exempelvis genom kvalitetsregister. – I takt med den medicinska utvecklingen klarar sig fler barn med svår njursjukdom till vuxen ålder. Genom att koncentrera vården av dessa patienter till de sjukhus där de redan följts skapar man en tryggare övergång från barn- till vuxensjukvård. Fler patienter kan också få diagnos, expertbedömning, vårdplan och uppföljning vid komplikationer, säger Jan Melin, sektionschef inom njurmedicin på Akademiska sjukhuset. ELISABETH TYSK NHV-tillstånd för vård vid sällsynta njursjukdomar ÅSA LAESTADIUS, ÖVERLÄKARE BARNMEDICIN: »Det handlar om svåra och ovanliga njursjukdomar som kräver multidisciplinär kompetens. « JAN MELIN, SEKTIONSCHEF NJURMEDICIN: »Genom att koncentrera vården av dessa patienter till sjukhus där de redan följts skapar man en tryggare övergång från barn- till vuxensjukvård« Nationell högspecialiserad vård på Akademiska sjukhuset l Kraniofacial kirurgi l Behandling av svåra brännskador l Endometrioskirurgi l Viss vård vid moyamoya sjukdom och syndrom l TIPS (Transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt) l Viss vård vid PSC (primär skleroserande kolangit) l Viss vård vid huvud- och halsparagangliom l Neuroendokrina tumörer i buken (NET) samt avancerade binjuretumörer l Osteogenesis imperfecta (OI) l Svårbehandlade ätstörningar, inkl barn l Cytoreduktiv kirurgi kombinerad med varm cellgiftsbehandling i bukhålan för patienter med spridd cancer i bukhinnan (CRS/HIPEC) l Extraktion av pacemakerutrustning l Systemisk amyloidos l Epilepsikirurgisk utredning och behandling l Svåra hudsymtom l Gendermatoser l Tarmrehabilitering för barn l Sällsynta njursjukdomar
RkJQdWJsaXNoZXIy MjcwMjg=